-->
Home  ›  Etiologi Guillain Barre Syndrome  ›  GBS  ›  Guillain Barre Syndrome  ›  Patofisiologi Guillain Barre Syndrome  ›  Review Penyakit

Guillain Barre Syndrome (GBS) : Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala, Faktor Risiko

By Friday, August 5, 2022

 GBS merupakan gangguan pada sistem kekebalan tubuh yang menyerang saraf. Kelemahan dan kesemutan di tangan dan kaki biasanya merupakan gejala pertama. Sesansi ini dapat dengan cepat menyebar, akhirnya melumpuhkan seluruh tubuh. Nah untuk mengetahui dengan lebih lanjut mengenai kondisi ini, silahkan disimak dengan sebagai berikut.


Guillain Barre Syndrome (GBS) : Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala, Faktor Risiko Definisi Guillain-Barre syndrome (GBS) adalah penyebab paling umum dari kelumpuhan neuromuskular akut, flaccid, di Amerika Serikat. Sindrom Guillain-Barre pertama kali ditemukan lebih dari seabad yang lalu. Kemajuan di abad yang lalu termasuk menyelidiki patofisiologi penyakit yang dimediasi imun, mengenali spektrum presentasi, memajukan modalitas diagnostik, model prognostik, dan melakukan uji coba pengobatan secara acak untuk meningkatkan hasil. Mengingat morbiditas yang dapat terjadi tanpa pengobatan, semua dokter harus memiliki pengetahuan tentang penyakit langka ini. Etiologi Guillain-Barre syndrome (GBS) dan variannya dianggap sebagai neuropati yang dimediasi imun pasca-infeksi. Bukti dari model hewan menunjukkan peran kunci dari mimikri molekuler. Pada infeksi gastrointestinal Campylobacter jejuni, lipooligosakarida yang ada di membran luar bakteri mirip dengan gangliosida yang merupakan komponen saraf perifer. Oleh karena itu, respons imun yang dipicu untuk melawan infeksi dapat menyebabkan reaksi silang pada saraf inang. Banyak infeksi telah dikaitkan dengan GBS. Yang paling umum adalah penyakit gastrointestinal atau pernapasan. Hingga 70% pasien telah melaporkan penyakit sebelumnya dalam 1 sampai 6 minggu sebelum presentasi GBS. Selama wabah virus Zika, banyak kasus GBS dijelaskan. Laporan kasus merinci banyak kemungkinan etiologi lain yang terkait dengan GBS termasuk obat-obatan dan operasi. (Bukti tingkat III) Pada tahun 1976, vaksinasi flu terhadap antigen influenza A/H1N1 menyebabkan peningkatan insiden kasus GBS yang terdokumentasi dengan baik; namun, data pengawasan lebih lanjut dari vaksinasi flu pada tahun-tahun berikutnya hanya menjelaskan satu kasus tambahan GBS untuk setiap 1 juta vaksin. Studi selanjutnya memperkirakan bahwa mengembangkan GBS setelah infeksi flu hingga 7 kali lebih mungkin daripada mengembangkan GBS setelah vaksinasi. Patofisiologi Infeksi sebelumnya dilaporkan terjadi pada 70% pasien dengan Guillain-Barre Syndrome (GBS). Oleh karena itu, mimikri molekuler memainkan peran penting dalam pemahaman kita tentang GBS, khususnya varian aksonal. Lipooligosakarida Campylobacter jejuni mirip dengan gangliosida membran saraf perifer. Imunisasi pasif kelinci dengan lipooligosakarida seperti ganglioside ini telah menyebabkan sindrom klinis yang serupa dari flaccid tetraplegia, mirip dengan varian neuropati aksonal motorik akut dari GBS. Antibodi gangliosida telah terbukti memiliki target saraf perifer yang berbeda. Antibodi anti-GD1a berikatan dengan mielin paranadol, nodus Ranvier, dan sambungan neuromuskular. Antibodi GM1 dan GQ1B mengikat saraf perifer atau sambungan neuromuskular. Target saraf perifer yang berbeda ini mungkin memainkan peran dalam heterogenitas presentasi klinis GBS. Selain itu, kaskade komplemen diaktifkan dan memainkan peran kunci dalam patogenesis penyakit. Gangliosida tertentu lebih mungkin dikaitkan dengan presentasi tertentu. Misalnya, sindrom Miller-Fisher dikaitkan dengan antibodi anti-GQ1B. Bentuk neuropati motorik aksonal mungkin terkait dengan antibodi anti-GM1. Varian faring-serviks-brakial GBS dapat dikaitkan dengan antibodi anti-GT1A. Namun, selain asosiasi sindrom Miller-Fisher dengan antibodi anti-GQ1B, sensitivitas dan spesifisitas semua antibodi untuk subtipe spesifik adalah hasil yang rendah hingga sedang untuk utilitas klinis. Mengingat bahwa tidak semua pasien dites positif untuk antibodi anti-gangliosida, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menjelaskan peran antibodi anti-gangliosida pada GBS, sebagai penyebab atau epifenomenon. Sedikit yang diketahui tentang patofisiologi di balik varian polineuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) dari GBS, meskipun faktanya dianggap sebagai varian yang paling umum di Amerika Serikat. Gejala GBS sering dimulai dengan kesemutan dan kelemahan mulai dari kaki dan tungkai dan menyebar ke tubuh bagian atas dan lengan. Beberapa orang melihat gejala pertama di lengan atau wajah. Saat GBS berkembang, kelemahan otot bisa berubah menjadi kelumpuhan. Tanda dan gejala GBS sebagai berikut : Sensasi tertusuk jarum di jari tangan, jari kaki, pergelangan kaki atau pergelangan tangan Kelemahan di kaki Anda yang menyebar ke tubuh bagian atas Berjalan goyah atau ketidakmampuan untuk berjalan atau menaiki tangga Kesulitan dengan gerakan wajah, termasuk berbicara, mengunyah atau menelan Penglihatan ganda atau ketidakmampuan untuk menggerakkan mata Sakit parah yang mungkin terasa pegal, seperti tertusuk atau kram dan mungkin lebih buruk di malam hari Kesulitan dengan kontrol kandung kemih atau fungsi usus Detak jantung cepat Tekanan darah rendah atau tinggi Sulit bernafas Faktor Risiko GBS dapat mempengaruhi semua kelompok umur, tetapi risiko meningkat seiring bertambahnya usia. Ini juga sedikit lebih umum pada pria daripada wanita. GBS dapat dipuci oleh: Paling umum, infeksi campylobacter, sejenis bakteri yang sering ditemukan pada unggas yang kurang matang Virus influenza Sitomegalovirus Virus Epstein-Barr Virus zika Hepatitis A, B, C dan E HIV , virus penyebab AIDS Pneumonia mikoplasma Operasi Trauma Limfoma Hodgkin Jarang, vaksinasi influenza atau vaksinasi anak-anak Virus COVID-19 Vaksin COVID-19 Johnson & Johnson dan AstraZeneca
Guillain Barre Syndrome (GBS)


Guillain Barre Syndrome (GBS) : Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala, Faktor Risiko

Definisi

Guillain-Barre syndrome (GBS) adalah penyebab paling umum dari kelumpuhan neuromuskular akut, flaccid, di Amerika Serikat. Sindrom Guillain-Barre pertama kali ditemukan lebih dari seabad yang lalu. Kemajuan di abad yang lalu termasuk menyelidiki patofisiologi penyakit yang dimediasi imun, mengenali spektrum presentasi, memajukan modalitas diagnostik, model prognostik, dan melakukan uji coba pengobatan secara acak untuk meningkatkan hasil. Mengingat morbiditas yang dapat terjadi tanpa pengobatan, semua dokter harus memiliki pengetahuan tentang penyakit langka ini.


Etiologi

Guillain-Barre syndrome (GBS) dan variannya dianggap sebagai neuropati yang dimediasi imun pasca-infeksi. Bukti dari model hewan menunjukkan peran kunci dari mimikri molekuler. Pada infeksi gastrointestinal Campylobacter jejuni, lipooligosakarida yang ada di membran luar bakteri mirip dengan gangliosida yang merupakan komponen saraf perifer. Oleh karena itu, respons imun yang dipicu untuk melawan infeksi dapat menyebabkan reaksi silang pada saraf inang.

Banyak infeksi telah dikaitkan dengan GBS. Yang paling umum adalah penyakit gastrointestinal atau pernapasan. Hingga 70% pasien telah melaporkan penyakit sebelumnya dalam 1 sampai 6 minggu sebelum presentasi GBS. Selama wabah virus Zika, banyak kasus GBS dijelaskan. Laporan kasus merinci banyak kemungkinan etiologi lain yang terkait dengan GBS termasuk obat-obatan dan operasi. (Bukti tingkat III)

Pada tahun 1976, vaksinasi flu terhadap antigen influenza A/H1N1 menyebabkan peningkatan insiden kasus GBS yang terdokumentasi dengan baik; namun, data pengawasan lebih lanjut dari vaksinasi flu pada tahun-tahun berikutnya hanya menjelaskan satu kasus tambahan GBS untuk setiap 1 juta vaksin. Studi selanjutnya memperkirakan bahwa mengembangkan GBS setelah infeksi flu hingga 7 kali lebih mungkin daripada mengembangkan GBS setelah vaksinasi.


Patofisiologi

Infeksi sebelumnya dilaporkan terjadi pada 70% pasien dengan Guillain-Barre Syndrome (GBS). Oleh karena itu, mimikri molekuler memainkan peran penting dalam pemahaman kita tentang GBS, khususnya varian aksonal. Lipooligosakarida Campylobacter jejuni mirip dengan gangliosida membran saraf perifer. Imunisasi pasif kelinci dengan lipooligosakarida seperti ganglioside ini telah menyebabkan sindrom klinis yang serupa dari flaccid tetraplegia, mirip dengan varian neuropati aksonal motorik akut dari GBS. Antibodi gangliosida telah terbukti memiliki target saraf perifer yang berbeda. Antibodi anti-GD1a berikatan dengan mielin paranadol, nodus Ranvier, dan sambungan neuromuskular. Antibodi GM1 dan GQ1B mengikat saraf perifer atau sambungan neuromuskular. Target saraf perifer yang berbeda ini mungkin memainkan peran dalam heterogenitas presentasi klinis GBS. Selain itu, kaskade komplemen diaktifkan dan memainkan peran kunci dalam patogenesis penyakit.

Gangliosida tertentu lebih mungkin dikaitkan dengan presentasi tertentu. Misalnya, sindrom Miller-Fisher dikaitkan dengan antibodi anti-GQ1B. Bentuk neuropati motorik aksonal mungkin terkait dengan antibodi anti-GM1. Varian faring-serviks-brakial GBS dapat dikaitkan dengan antibodi anti-GT1A. Namun, selain asosiasi sindrom Miller-Fisher dengan antibodi anti-GQ1B, sensitivitas dan spesifisitas semua antibodi untuk subtipe spesifik adalah hasil yang rendah hingga sedang untuk utilitas klinis.

Mengingat bahwa tidak semua pasien dites positif untuk antibodi anti-gangliosida, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menjelaskan peran antibodi anti-gangliosida pada GBS, sebagai penyebab atau epifenomenon. Sedikit yang diketahui tentang patofisiologi di balik varian polineuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) dari GBS, meskipun faktanya dianggap sebagai varian yang paling umum di Amerika Serikat.


Gejala

GBS sering dimulai dengan kesemutan dan kelemahan mulai dari kaki dan tungkai dan menyebar ke tubuh bagian atas dan lengan. Beberapa orang melihat gejala pertama di lengan atau wajah. Saat GBS berkembang, kelemahan otot bisa berubah menjadi kelumpuhan. Tanda dan gejala GBS sebagai berikut :

  • Sensasi tertusuk jarum di jari tangan, jari kaki, pergelangan kaki atau pergelangan tangan
  • Kelemahan di kaki Anda yang menyebar ke tubuh bagian atas
  • Berjalan goyah atau ketidakmampuan untuk berjalan atau menaiki tangga
  • Kesulitan dengan gerakan wajah, termasuk berbicara, mengunyah atau menelan
  • Penglihatan ganda atau ketidakmampuan untuk menggerakkan mata
  • Sakit parah yang mungkin terasa pegal, seperti tertusuk atau kram dan mungkin lebih buruk di malam hari
  • Kesulitan dengan kontrol kandung kemih atau fungsi usus
  • Detak jantung cepat
  • Tekanan darah rendah atau tinggi
  • Sulit bernafas


Faktor Risiko

GBS dapat mempengaruhi semua kelompok umur, tetapi risiko meningkat seiring bertambahnya usia. Ini juga sedikit lebih umum pada pria daripada wanita. GBS dapat dipuci oleh:

  • Paling umum, infeksi campylobacter, sejenis bakteri yang sering ditemukan pada unggas yang kurang matang
  • Virus influenza
  • Sitomegalovirus
  • Virus Epstein-Barr
  • Virus zika
  • Hepatitis A, B, C dan E
  • HIV , virus penyebab AIDS
  • Pneumonia mikoplasma
  • Operasi
  • Trauma
  • Limfoma Hodgkin
  • Jarang, vaksinasi influenza atau vaksinasi anak-anak
  • Virus COVID-19
  • Vaksin COVID-19 Johnson & Johnson dan AstraZeneca


Referensi :

  1. Nguyen TP, Taylor RS. Guillain Barre Syndrome. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.  Tersedia dari: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/
  2. Guillain-Barre syndrome - Symptoms and causes. (2022, June 14). Mayo Clinic. Tersedia dari: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/symptoms-causes/syc-20362793

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel