-->
Home  ›  Etiologi Guillain Barre Syndrome  ›  GBS  ›  Guillain Barre Syndrome  ›  Patofisiologi Guillain Barre Syndrome  ›  Review Penyakit

Guillain Barre Syndrome (GBS): Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala, Faktor Risiko

By Monday, October 24, 2022

 Guillain Barre Syndrome atau GBS merupakan sebuah gangguan langka di mana sistem kekebalan tubuh menyerang saraf. Adanya kelemahan dan kesemutan di tangan dan kaki biasanya menjadi gejala pertama. Sensasi ini dapat cepat menyebar, akhirnya melumpuhkan seluruh tubuh. Pada artikel ini telah disajikan mengenai definisi, etiologi, patofisiologi, gejalam dan faktor risiko dari kondisi ini.


Guillain Barre Syndrome (GBS): Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala, Faktor Risiko Definisi Guillain Barre Syndrome adalah neuropati yang dimediasi imun pasca-infeksi yang jarang namun serius. Kondisi ini hasil dari kerusakan autoimun saraf di sistem saraf perifer yang menyebabkan gejala seperti mati rasa, kesemutan, dan kelemahan yang dapat berkembang menjadi kelumpuhan. Etiologi Guillain Barre Syndrome dan variannya dianggap sebagai neuropati yang dimediasi imun pasca-infeksi. Dari bukti yang dilakukan pada hewan menunjukkan peran kunci dari mimikri molekuler. Pada infeksi gastroinstestinal campylobacter jejuni, lipooligosakarida yang ada di membran luar bakteri mirip dengan gangliosida yang merupakan komponen saraf perifer. Maka dari itu, respons imun yang dipicu untuk melawan infeksi dapat menyebabkan reaksi silang pada saraf inang (nerve host). Sudah banyak kondisi infeksi yang dikaitkan dengan GBS. Yang paling umum adalah penyakit gastrointestinal atau pernapasan. Hingga 70% pasien telah melaporkan penyakit sebelumnya dalam 1 sampai 6 minggu sebelum presentasi GBS. Selama wabah virus zika, dijelaskan banyak kasus GBS. Laporan kasus merinci banyak meungkinan etiologi lain yang terkait dengan GBS termasuk obat-obatan dan operasi. Di tahun 1976 vaksinasi flu terhadap influenza A/H1N1 menyebabkan peningkatan insiden kasus GBS yang terdokumentasi dengan baik; namun, data pengawasan lebih lanjut dari vaksinasi flu pada tahun-tahun berikutnya hanya mejelaskan satu kasus tambahan GBS untuk setiap 1 juta vaksin. Studi selanjutnya memperkirakan bahwa mengembangkan GBS setelah infeksi flu hingga 7 kali lebih mungkin daripada mengembangkan GBS setelah vaksinasi. Patofisiologi Pasien infeksi dengan Guillain Barre Syndrome dilaporkan terjadi sebanyak 70%. Maka dari itu, mimikri molekuler memainkan peran penting dalam pemahaman tentang GBS, khususnya varian aksonal. Lipooligosakarida seperti ganglioside ini telah menyebabkan sindrom klinis yang serupa dari flaccid tetraplegia, mirip dengan varian neuropati aksonal motorik akut dari GBS. Antibodi gangliosida telah terbukti memiliki target saraf perifer yang berbeda. Antibodi-GD1a berikatan dengan mielin paranadol, nodus Ranvier, dan sambungan neuromuskular. Antibodi GM1 dan GQ1B mengikat saraf perifer atau sambungan neuromuskular. Target saraf perifer yang berbeda ini mungkin memainkan peran dalam heterogenitas presentasi klinis GBS. Selain itu, kaskade komplemen diaktifkan dan memainkan peran kunci dalam patogensis penyakit. Gangliosida tertentu lebih mungkin dikaitkan dengan presentasi tertentu. Misalnya, sindrom Miller-Fisher dikaitkan dengan antibodi anti-GQ1B. Bentuk neuropati motorik aksonal mungkin terkait dengan antibodi anti-GM1. Varian faring-serviks-brakial GBS dapat dikaitkan dengan antibodi anti-GT1A. Namun, selain asosiasi sindrom Miller-Fisher dengan antibodi anti-GQ1B, sensitivitas dan spesifisitas semua antibodi untuk subtipe spesifik adalah hasil yang rendah hingga sedang untuk utilitas klinis. Mengingat bahwa tidak semua pasien dites positif untuk antibodi anti-gangliosida, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menjelaskan peran antibodi anti-gangliosida pada GBS, sebagai penyebab atau epifenomenon. Sedikit yang diketahui tentang patofisiologi di balik varian polineuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) dari GBS, meskipun faktanya dianggap sebagai varian yang paling umum di Amerika Serikat. Gejala Kondisi GBS umumnya dimulai dengan kesemutan dan kelemahan, mulai dari kaki dan tungkai dan menyebabr ke tubuh bagian atas dan lengan. Beberapa orang melihat gejala pertama di lengan atau wajah. Ketika GBS berkembanga, kelamahan otot bisa berubah menjadi kelumpuhan. Gejala dari kondisi GBS meliputi: Sensasi tertusuk jarum di jari tangan, jari kaki, pergelangan kaki atau pergelangan tangan Kelemahan di kaki yang menyebar ke tubuh bagian atas Berjalan goyah atau ketidakmampuan untuk berjalan atau menaiki tangga Kesulitan dengan gerakan wajah, termasuk berbicara, mengunyah atau menelan Penglihatan ganda atau ketidakmampuan untuk menggerakkan mata Sakit parah yang mungkin terasa pegal, seperti tertusuk atau kram dan mungkin lebih buruk di malam hari Kesulitan dengan kontrol kandung kemih atau fungsi usus Detak jantung cepat Tekanan darah rendah atau tinggi Sulit bernafas Individu dengan GBS biasanya mengalami kelamahan paling signifikan dalam waktu dua minggu setelah gejala dimulai. Faktor Risiko Kondisi GBS dapat mempengaruhi semua kelompok umur, akan tetapi risiko meningkat seiring bertambahnya usia. Hal ini juga sedikit lebih umum pada pria daripada wanita. Kondisi GBS dapat dipicu oleh: Paling umum, infeksi campylobacter, sejenis bakteri yang sering ditemukan pada unggas yang kurang matang ketika dimasak Virus influenza Sitomegalovirus Virus Epstein-Barr Virus zika Hepatitis A, B, C dan E HIV, virus penyebab AIDS Pneumonia mikoplasma Operasi Trauma Limfoma Hodgkin Virus Covid-19 Vaksin Covid-19 Johnson & Johnson dan AstraZeneca


Guillain Barre Syndrome (GBS): Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala, Faktor Risiko

Definisi

Guillain Barre Syndrome adalah neuropati yang dimediasi imun pasca-infeksi yang jarang namun serius. Kondisi ini hasil dari kerusakan autoimun saraf di sistem saraf perifer yang menyebabkan gejala seperti mati rasa, kesemutan, dan kelemahan yang dapat berkembang menjadi kelumpuhan.


Etiologi

Guillain Barre Syndrome dan variannya dianggap sebagai neuropati yang dimediasi imun pasca-infeksi. Dari bukti yang dilakukan pada hewan menunjukkan peran kunci dari mimikri molekuler. Pada infeksi gastroinstestinal campylobacter jejuni, lipooligosakarida yang ada di membran luar bakteri mirip dengan gangliosida yang merupakan komponen saraf perifer. Maka dari itu, respons imun yang dipicu untuk melawan infeksi dapat menyebabkan reaksi silang pada saraf inang (nerve host).

Sudah banyak kondisi infeksi yang dikaitkan dengan GBS. Yang paling umum adalah penyakit gastrointestinal atau pernapasan. Hingga 70% pasien telah melaporkan penyakit sebelumnya dalam 1 sampai 6 minggu sebelum presentasi GBS. Selama wabah virus zika, dijelaskan banyak kasus GBS. Laporan kasus merinci banyak meungkinan etiologi lain yang terkait dengan GBS termasuk obat-obatan dan operasi.

Di tahun 1976 vaksinasi flu terhadap influenza A/H1N1 menyebabkan peningkatan insiden kasus GBS yang terdokumentasi dengan baik; namun, data pengawasan lebih lanjut dari vaksinasi flu pada tahun-tahun berikutnya hanya mejelaskan satu kasus tambahan GBS untuk setiap 1 juta vaksin. Studi selanjutnya memperkirakan bahwa mengembangkan GBS setelah infeksi flu hingga 7 kali lebih mungkin daripada mengembangkan GBS setelah vaksinasi.


Patofisiologi

Pasien infeksi dengan Guillain Barre Syndrome dilaporkan terjadi sebanyak 70%. Maka dari itu, mimikri molekuler memainkan peran penting dalam pemahaman tentang GBS, khususnya varian aksonal. Lipooligosakarida seperti ganglioside ini telah menyebabkan sindrom klinis yang serupa dari flaccid tetraplegia, mirip dengan varian neuropati aksonal motorik akut dari GBS. Antibodi gangliosida telah terbukti memiliki target saraf perifer yang berbeda. Antibodi-GD1a berikatan dengan mielin paranadol, nodus Ranvier, dan sambungan neuromuskular. Antibodi GM1 dan GQ1B mengikat saraf perifer atau sambungan neuromuskular. Target saraf perifer yang berbeda ini mungkin memainkan peran dalam heterogenitas presentasi klinis GBS. Selain itu, kaskade komplemen diaktifkan dan memainkan peran kunci dalam patogensis penyakit.

Gangliosida tertentu lebih mungkin dikaitkan dengan presentasi tertentu. Misalnya, sindrom Miller-Fisher dikaitkan dengan antibodi anti-GQ1B. Bentuk neuropati motorik aksonal mungkin terkait dengan antibodi anti-GM1. Varian faring-serviks-brakial GBS dapat dikaitkan dengan antibodi anti-GT1A. Namun, selain asosiasi sindrom Miller-Fisher dengan antibodi anti-GQ1B, sensitivitas dan spesifisitas semua antibodi untuk subtipe spesifik adalah hasil yang rendah hingga sedang untuk utilitas klinis.

Mengingat bahwa tidak semua pasien dites positif untuk antibodi anti-gangliosida, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menjelaskan peran antibodi anti-gangliosida pada GBS, sebagai penyebab atau epifenomenon. Sedikit yang diketahui tentang patofisiologi di balik varian polineuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) dari GBS, meskipun faktanya dianggap sebagai varian yang paling umum di Amerika Serikat.


Gejala

Kondisi GBS umumnya dimulai dengan kesemutan dan kelemahan, mulai dari kaki dan tungkai dan menyebabr ke tubuh bagian atas dan lengan. Beberapa orang melihat gejala pertama di lengan atau wajah. Ketika GBS berkembanga, kelamahan otot bisa berubah menjadi kelumpuhan. Gejala dari kondisi GBS meliputi:

  • Sensasi tertusuk jarum di jari tangan, jari kaki, pergelangan kaki atau pergelangan tangan
  • Kelemahan di kaki yang menyebar ke tubuh bagian atas
  • Berjalan goyah atau ketidakmampuan untuk berjalan atau menaiki tangga
  • Kesulitan dengan gerakan wajah, termasuk berbicara, mengunyah atau menelan
  • Penglihatan ganda atau ketidakmampuan untuk menggerakkan mata
  • Sakit parah yang mungkin terasa pegal, seperti tertusuk atau kram dan mungkin lebih buruk di malam hari
  • Kesulitan dengan kontrol kandung kemih atau fungsi usus
  • Detak jantung cepat
  • Tekanan darah rendah atau tinggi
  • Sulit bernafas

Individu dengan GBS biasanya mengalami kelamahan paling signifikan dalam waktu dua minggu setelah gejala dimulai.


Faktor Risiko

Kondisi GBS dapat mempengaruhi semua kelompok umur, akan tetapi risiko meningkat seiring bertambahnya usia. Hal ini juga sedikit lebih umum pada pria daripada wanita. Kondisi GBS dapat dipicu oleh:

  • Paling umum, infeksi campylobacter, sejenis bakteri yang sering ditemukan pada unggas yang kurang matang ketika dimasak
  • Virus influenza
  • Sitomegalovirus
  • Virus Epstein-Barr
  • Virus zika
  • Hepatitis A, B, C dan E
  • HIV, virus penyebab AIDS
  • Pneumonia mikoplasma
  • Operasi
  • Trauma
  • Limfoma Hodgkin
  • Virus Covid-19
  • Vaksin Covid-19 Johnson & Johnson dan AstraZeneca


Referensi:

  1. Nguyen TP, Taylor RS. Guillain Barre Syndrome. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/
  2. Mayo Foundation for Medical Education and Research. (2022, June 14). Guillain-Barre syndrome. Mayo Clinic. Retrieved October 24, 2022, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/symptoms-causes/syc-20362793

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel