-->
Home  ›  Etiologi Hidrosefalus  ›  Hidrosefalus  ›  Patofisiologi Hidrosefalus  ›  Review Penyakit

Hidrosefalus (Hydrocephalus) : Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala

By Saturday, July 16, 2022

 Hidrosefalus merupakan sebuah kondisi yang mempengaruhi dari struktur yang ada di area kepala, hal ini bisa terjadi karena akumulasi gejala cairan serebrospinal di dalam ventrikel serebral. Nah untuk mengetahui dengan lebih lanjut silahkan di simak dengan sebagai berikut.


Hidrosefalus (Hydrocephalus) : Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala Definisi Hidrosefalus adalah akumulasi gejala cairan serebrospinal (CSF(cerebrospinal fluid)) di dalam ventrikel serebral. Akumulasi ini mungkin karena obstruksi aliran normal CSF, atau masalah dengan penyerapan ke dalam sistem vena oleh granulasi arachnoid Pacchionian, atau karena produksi CSF yang berlebihan. Dandy pertama kali menggambarkan hidrosefalus sebagai berkomunikasi dan tidak berkomunikasi (obstruktif) pada awal 1913, dan sejak itu, lebih banyak klasifikasi diusulkan. Pada orang dewasa, ada empat jenis yang berbeda; obstruktif, komunikan, hipersekresi, dan hidrosefalus tekanan normal (NPH). Hidrosefalus kongenital atau perkembangan sering hadir saat lahir dan sering menjadi bagian dari sindrom genetik atau disrafisme tulang belakang. Perawatan bedah dengan penempatan shunt ventrikel adalah pilihan pengobatan pertama. Ventrikulostomi ketiga endoskopi (ETV) dan kauterisasi pleksus koroid adalah pilihan yang memungkinkan dalam bentuk hidrosefalus yang sesuai. Hidrosefalus akut tanpa penanganan segera dapat mengakibatkan herniasi otak dan kematian. Pada anak-anak, hidrosefalus memiliki angka kematian 0 hingga 3% tergantung pada durasi tindak lanjut. Etiologi Hidrosefalus obstruktif berkembang dari blok di jalur CSF. Obstruksi paling sering terjadi pada foramen Monro, saluran air Sylvius, ventrikel keempat, dan foramen magnum, tetapi sebagian besar tumor dengan ukuran yang signifikan dapat menyumbat pada setiap titik jalur CSF. Beberapa tumor yang paling sering terkait dengan hidrosefalus adalah ependymoma, astrositoma sel raksasa subependymal, papiloma pleksus koroid, craniopharyngioma, adenoma hipofisis, glioma hipotalamus atau saraf optik, hamartoma, dan tumor metastasis. Tumor fossa posterior biasanya berhubungan dengan perkembangan hidrosefalus. Hidrosefalus komunikans disebabkan oleh gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Penyebab paling umum adalah perubahan pasca hemoragik atau pasca inflamasi. Perdarahan subarachnoid menyumbang sepertiga dari kasus ini dengan menghalangi penyerapan CSF pada granulasi arachnoid. Meningitis, terutama bakteri, dapat menjadi komplikasi dengan hidrosefalus. Trauma kepala di dunia industri merupakan penyumbang yang signifikan terhadap hidrosefalus di masa dewasa. Hidrosefalus hipersekresi disebabkan oleh kelebihan produksi CSF, kemungkinan besar karena papiloma pleksus atau jarang karsinoma. Tumor ini lebih sering terjadi pada anak-anak. Hidrosefalus tekanan normal (NPH) adalah jenis hidrosefalus komunikans dengan insiden yang meningkat pada usia yang lebih tua dengan patogenesis yang belum sepenuhnya dipahami. Dinamika CSF yang terganggu menyebabkannya dengan sedikit atau tanpa peningkatan tekanan intrakranial (TIK). Perdarahan atau infeksi prenatal dapat menyebabkan hidrosefalus. Beberapa bentuk genetik hidrosefalus mungkin tidak terlihat saat lahir. Hampir 10% dari semua kasus hidrosefalus pada bayi baru lahir disebabkan oleh malformasi batang otak dengan stenosis saluran air otak. Malformasi Dandy-Walker akan menjadi penyebab 2-4% hidrosefalus pada kelompok usia ini. Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2, agenesis foramen Monro, sindrom Bickers-Adams adalah sindrom yang umum terjadi pada bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Patofisiologi CSF terutama diproduksi oleh pleksus koroid, yang terletak di dalam ventrikel lateral, ketiga, dan keempat. Ini berjalan melalui sistem ventrikel dari ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen Monro, dari ketiga ke ventrikel keempat melalui saluran air otak atau saluran air Sylvius. Ia meninggalkan ventrikel keempat melalui dua foramen lateral Luschka dan foramen median Magendie untuk memasuki sisterna basal, dan sebagian darinya terus mengalir di sekitar medula spinalis dan di kanalis sentralis medula spinalis. Tempat utama absorpsi CSS adalah granulasi arachnoid yang menonjol ke dalam sinus venosus dural, terutama sinus sagitalis superior. CSF diserap ke dalam sinus vena dan memasuki sirkulasi sistemik. Volume CSF rata-rata adalah sekitar 150 ml, dan produksi harian sekitar 500 ml. Ini berarti total volume cairan serebrospinal diganti tiga kali per 24 jam. CFS mengalir perlahan dari tempat produksi ke tempat penyerapan menurut model "aliran massal". Setiap obstruksi fisik atau fungsional dalam sistem ventrikel, ruang subarachnoid, atau sinus vena dapat menjadi alasan untuk mengembangkan hidrosefalus. Lesi obstruktif atau gliosis dapat memblokir aliran CSF dalam sistem ventrikel. Peradangan atau jaringan parut pada ruang subarachnoid atau peningkatan tekanan vena di dalam sinus vena dapat mengganggu absorpsi CSF ke dalam sirkulasi sistemik. Menurut doktrin Monro-Kellie, volume total otak, CSF, dan darah di dalam tengkorak adalah konstan. Peningkatan dalam satu kompartemen harus menyertai penurunan volume di kompartemen lain; jika tidak, tekanan di dalam kepala akan meningkat, seperti yang terjadi pada hidrosefalus. Peningkatan ICP menghasilkan ekstravasasi transependimal CSF ke dalam jaringan otak yang menyebabkan kerusakan otak dan atrofi akibat tekanan. Gejala Tanda dan gejala hidrosefalus agak bervariasi berdasarkan usia onset. Bayi Tanda dan gejala umum hidrosefalus pada bayi meliputi: Perubahan di kepala Kepala yang luar biasa besar Peningkatan ukuran kepala yang cepat Titik lunak yang menonjol atau tegang (fontanel) di bagian atas kepala Tanda dan gejala fisik Mual dan muntah Kantuk atau kelesuan (lesu) Sifat lekas marah Makan yang buruk Kejang Mata tertuju ke bawah (matahari terbenam) Masalah dengan tonus dan kekuatan otot Balita dan anak yang lebih besar Di antara balita dan anak yang lebih besar, tanda dan gejala mungkin termasuk: Tanda dan gejala fisik Sakit kepala Penglihatan kabur atau ganda Gerakan mata yang tidak normal Pembesaran abnormal kepala balita Kantuk atau kelesuan Mual atau muntah Keseimbangan tidak stabil Koordinasi yang buruk Nafsu makan buruk Kehilangan kontrol kandung kemih atau sering buang air kecil Perubahan perilaku dan kognitif Sifat lekas marah Perubahan kepribadian Menurunnya prestasi sekolah Keterlambatan atau masalah dengan keterampilan yang diperoleh sebelumnya, seperti berjalan atau berbicara Dewasa muda dan setengah baya Tanda dan gejala umum pada kelompok usia ini meliputi: Sakit kepala Kelesuan Kehilangan koordinasi atau keseimbangan Kehilangan kontrol kandung kemih atau sering ingin buang air kecil Masalah penglihatan Penurunan daya ingat, konsentrasi, dan keterampilan berpikir lainnya yang dapat memengaruhi kinerja pekerjaan Orang tua Di antara orang dewasa berusia 60 tahun ke atas, tanda dan gejala hidrosefalus yang lebih umum adalah: Kehilangan kontrol kandung kemih atau sering ingin buang air kecil Hilang ingatan Hilangnya kemampuan berpikir atau penalaran lain secara progresif Kesulitan berjalan, sering digambarkan sebagai gaya berjalan terseok-seok atau perasaan kaki terjepit Koordinasi atau keseimbangan yang buruk
Hidrosefalus (Hydrocephalus)


Hidrosefalus (Hydrocephalus) : Definisi, Etiologi, Patofisiologi, Gejala

Definisi

Hidrosefalus adalah akumulasi gejala cairan serebrospinal (CSF(cerebrospinal fluid)) di dalam ventrikel serebral. Akumulasi ini mungkin karena obstruksi aliran normal CSF, atau masalah dengan penyerapan ke dalam sistem vena oleh granulasi arachnoid Pacchionian, atau karena produksi CSF yang berlebihan. Dandy pertama kali menggambarkan hidrosefalus sebagai berkomunikasi dan tidak berkomunikasi (obstruktif) pada awal 1913, dan sejak itu, lebih banyak klasifikasi diusulkan. Pada orang dewasa, ada empat jenis yang berbeda; obstruktif, komunikan, hipersekresi, dan hidrosefalus tekanan normal (NPH). Hidrosefalus kongenital atau perkembangan sering hadir saat lahir dan sering menjadi bagian dari sindrom genetik atau disrafisme tulang belakang.

Perawatan bedah dengan penempatan shunt ventrikel adalah pilihan pengobatan pertama. Ventrikulostomi ketiga endoskopi (ETV) dan kauterisasi pleksus koroid adalah pilihan yang memungkinkan dalam bentuk hidrosefalus yang sesuai. Hidrosefalus akut tanpa penanganan segera dapat mengakibatkan herniasi otak dan kematian. Pada anak-anak, hidrosefalus memiliki angka kematian 0 hingga 3% tergantung pada durasi tindak lanjut.


Etiologi

Hidrosefalus obstruktif berkembang dari blok di jalur CSF. Obstruksi paling sering terjadi pada foramen Monro, saluran air Sylvius, ventrikel keempat, dan foramen magnum, tetapi sebagian besar tumor dengan ukuran yang signifikan dapat menyumbat pada setiap titik jalur CSF. Beberapa tumor yang paling sering terkait dengan hidrosefalus adalah ependymoma, astrositoma sel raksasa subependymal, papiloma pleksus koroid, craniopharyngioma, adenoma hipofisis, glioma hipotalamus atau saraf optik, hamartoma, dan tumor metastasis. Tumor fossa posterior biasanya berhubungan dengan perkembangan hidrosefalus.

Hidrosefalus komunikans disebabkan oleh gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Penyebab paling umum adalah perubahan pasca hemoragik atau pasca inflamasi. Perdarahan subarachnoid menyumbang sepertiga dari kasus ini dengan menghalangi penyerapan CSF pada granulasi arachnoid. Meningitis, terutama bakteri, dapat menjadi komplikasi dengan hidrosefalus. Trauma kepala di dunia industri merupakan penyumbang yang signifikan terhadap hidrosefalus di masa dewasa.

Hidrosefalus hipersekresi disebabkan oleh kelebihan produksi CSF, kemungkinan besar karena papiloma pleksus atau jarang karsinoma. Tumor ini lebih sering terjadi pada anak-anak.

Hidrosefalus tekanan normal (NPH) adalah jenis hidrosefalus komunikans dengan insiden yang meningkat pada usia yang lebih tua dengan patogenesis yang belum sepenuhnya dipahami. Dinamika CSF yang terganggu menyebabkannya dengan sedikit atau tanpa peningkatan tekanan intrakranial (TIK).

Perdarahan atau infeksi prenatal dapat menyebabkan hidrosefalus. Beberapa bentuk genetik hidrosefalus mungkin tidak terlihat saat lahir. Hampir 10% dari semua kasus hidrosefalus pada bayi baru lahir disebabkan oleh malformasi batang otak dengan stenosis saluran air otak. Malformasi Dandy-Walker akan menjadi penyebab 2-4% hidrosefalus pada kelompok usia ini. Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2, agenesis foramen Monro, sindrom Bickers-Adams adalah sindrom yang umum terjadi pada bayi baru lahir dengan hidrosefalus.


Patofisiologi

CSF terutama diproduksi oleh pleksus koroid, yang terletak di dalam ventrikel lateral, ketiga, dan keempat. Ini berjalan melalui sistem ventrikel dari ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen Monro, dari ketiga ke ventrikel keempat melalui saluran air otak atau saluran air Sylvius. Ia meninggalkan ventrikel keempat melalui dua foramen lateral Luschka dan foramen median Magendie untuk memasuki sisterna basal, dan sebagian darinya terus mengalir di sekitar medula spinalis dan di kanalis sentralis medula spinalis.

Tempat utama absorpsi CSS adalah granulasi arachnoid yang menonjol ke dalam sinus venosus dural, terutama sinus sagitalis superior. CSF diserap ke dalam sinus vena dan memasuki sirkulasi sistemik. Volume CSF rata-rata adalah sekitar 150 ml, dan produksi harian sekitar 500 ml. Ini berarti total volume cairan serebrospinal diganti tiga kali per 24 jam.

CFS mengalir perlahan dari tempat produksi ke tempat penyerapan menurut model "aliran massal". Setiap obstruksi fisik atau fungsional dalam sistem ventrikel, ruang subarachnoid, atau sinus vena dapat menjadi alasan untuk mengembangkan hidrosefalus. Lesi obstruktif atau gliosis dapat memblokir aliran CSF dalam sistem ventrikel. Peradangan atau jaringan parut pada ruang subarachnoid atau peningkatan tekanan vena di dalam sinus vena dapat mengganggu absorpsi CSF ke dalam sirkulasi sistemik.

Menurut doktrin Monro-Kellie, volume total otak, CSF, dan darah di dalam tengkorak adalah konstan. Peningkatan dalam satu kompartemen harus menyertai penurunan volume di kompartemen lain; jika tidak, tekanan di dalam kepala akan meningkat, seperti yang terjadi pada hidrosefalus. Peningkatan ICP menghasilkan ekstravasasi transependimal CSF ke dalam jaringan otak yang menyebabkan kerusakan otak dan atrofi akibat tekanan.


Gejala

Tanda dan gejala hidrosefalus agak bervariasi berdasarkan usia onset.

Bayi

Tanda dan gejala umum hidrosefalus pada bayi meliputi:

  • Perubahan di kepala
  • Kepala yang luar biasa besar
  • Peningkatan ukuran kepala yang cepat
  • Titik lunak yang menonjol atau tegang (fontanel) di bagian atas kepala

Tanda dan gejala fisik

  • Mual dan muntah
  • Kantuk atau kelesuan (lesu)
  • Sifat lekas marah
  • Makan yang buruk
  • Kejang
  • Mata tertuju ke bawah (matahari terbenam)
  • Masalah dengan tonus dan kekuatan otot


Balita dan anak yang lebih besar

Di antara balita dan anak yang lebih besar, tanda dan gejala mungkin termasuk:

Tanda dan gejala fisik

  • Sakit kepala
  • Penglihatan kabur atau ganda
  • Gerakan mata yang tidak normal
  • Pembesaran abnormal kepala balita
  • Kantuk atau kelesuan
  • Mual atau muntah
  • Keseimbangan tidak stabil
  • Koordinasi yang buruk
  • Nafsu makan buruk
  • Kehilangan kontrol kandung kemih atau sering buang air kecil

Perubahan perilaku dan kognitif

  • Sifat lekas marah
  • Perubahan kepribadian
  • Menurunnya prestasi sekolah
  • Keterlambatan atau masalah dengan keterampilan yang diperoleh sebelumnya, seperti berjalan atau berbicara

Dewasa muda dan setengah baya

Tanda dan gejala umum pada kelompok usia ini meliputi:

  • Sakit kepala
  • Kelesuan
  • Kehilangan koordinasi atau keseimbangan
  • Kehilangan kontrol kandung kemih atau sering ingin buang air kecil
  • Masalah penglihatan
  • Penurunan daya ingat, konsentrasi, dan keterampilan berpikir lainnya yang dapat memengaruhi kinerja pekerjaan


Orang tua

Di antara orang dewasa berusia 60 tahun ke atas, tanda dan gejala hidrosefalus yang lebih umum adalah:

  • Kehilangan kontrol kandung kemih atau sering ingin buang air kecil
  • Hilang ingatan
  • Hilangnya kemampuan berpikir atau penalaran lain secara progresif
  • Kesulitan berjalan, sering digambarkan sebagai gaya berjalan terseok-seok atau perasaan kaki terjepit
  • Koordinasi atau keseimbangan yang buruk


Referensi :

  1. Koleva M, De Jesus O. Hydrocephalus. [Updated 2021 Aug 30]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Tersedia dari : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560875/
  2. Hydrocephalus - Symptoms and causes. (2021, September 3). Mayo Clinic. Tersedia dari : https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/symptoms-causes/syc-20373604

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel